Buenos Aires, Viernes 18 de Octubre de 2024

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03-02-2018 | Dermatología

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Dermatología | vasculitis leucocitoclásticas

Síndrome de Schönlein-Henoch (púrpura)

Llamada Síndrome de Schönlein-Henoch, o púrpura anafilactoide, o púrpura reumatoidea, o peliosis reumática, o púrpura alérgica o simplemente púrpura, es una enfermedad de etiología desconocida y patogenia autoinmune. Corresponde al grupo de las vasculitis leucocitoclásticas, y se caracteriza por la inflamación de vasos de pequeño calibre y las frecuentes manifestaciones cutáneas que presenta.

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Miercoles 06 de Marzo de 2013

Púrpura o Síndrome de Schönlein-Henoch, o púrpura anafilactoide, o púrpura reumatoidea, o peliosis reumática, o púrpura alérgica es una enfermedad de etiología desconocida y patogenia autoinmune.

Corresponde al grupo de las vasculitis leucocitoclásticas, y se caracteriza por la inflamación de vasos de pequeño calibre y las frecuentes manifestaciones cutáneas que presenta.

Los síntomas son diversos, afectando con mayor frecuencia a la piel (100% de los casos), donde produce púrpura palpable de distribución característica, más intensa en nalgas y extremidades inferiores. También dolores abdominales.

Mientras que en adultos la afectación de otros órganos no es común, ésta sí se da frecuentemente en niños.

La púrpura, la artritis y el dolor abdominal constituyen la "tríada clásica" de la enfermedad de Henoch–Schönlein.

El enrojecimiento de la piel se presenta en todos los casos, dolores articulares y artritis en el 80%, y dolor abdominal en el 62%. Algunos casos incluyen el hemorragia gastrointestinal como un cuarto criterio; esto ocurre en el 33% de los casos, a veces, pero no necesariamente siempre, debido a intususcepción.

Sindrome

La púrpura típicamente aparece en las piernas y nalgas, pero puede llegar a verse también en los brazos, cara y tronco.

El pronóstico del tratamiento es bueno y la mayoría se recobra espontáneamente, aunque en ocasiones recurre por semanas y meses. La enfermedad suele ser autolimitada, incluso sin tratamiento, aunque pueden aparecer nuevos brotes que se comportarán como el primero, de forma no agresiva

En casos aislados la enfermedad adopta un curso crónico y cuando es así la causa de la muerte es la insuficiencia renal.

Por lo general el tratamiento se indica si hay síntomas abdominales o articulares intensos y se realiza con corticoides como la prednisona en dosis altas (1 mg/kg/día) que alivia los signos articulares y abdominales durante un periodo de tiempo limitado. Es importante respetar estrictamente las indicaciones de los medicamentos empleados.

Sindrome

La enfermedad recibe su nombre después de que el pediatra alemán Eduard Heinrich Henoch (1820–1910), y su maestro Johann Lukas Schönlein (1793–1864), la describieran en la década de 1860.

El médico inglés William Heberden (1710–1801) y el dermatólogo Robert Willan (1757–1812) ya habían descrito la enfermedad en 1802 y 1808, respectivamente, pero el nombre enfermedad de Heberden–Willan ha caído en desuso.

William Osler
fue el primero en reconocer el mecanismo elérgico que subyace a la enfermedad.
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